hps是什么意思(嗜血细胞综合征可怕吗)

  嗜血细胞综合征(HPS)又称嗜血性淋巴组织增多症(HLH),是一种以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能异常、中枢神经系统症状以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织病理嗜血细胞增多为特征的临床综合征。

  人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑,一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞,清理对人体有害的物质,起着保护人体的作用;另一方面,如果其过度活跃,就会不分敌我,将人体有用的细胞一并吞噬,严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀,造成一系列损伤,导致大出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合征。

  病因不明,但恶性肿瘤继发起病凶险

  目前,本病确切的病因和发病机制尚未完全阐明,发病机制是极为复杂的,发病机制中的关键步骤涉及NK细胞和细胞毒性T细胞的功能降低。国际组织细胞协会将其分为原发性HLH和继发性HLH。原发性HLH(包括家族性HLH)与遗传性的基因缺陷相关,属于一种常染色体的遗传性疾病。

  继发性HLH则是由各种病因所诱发而出现的HLH症状,它可由恶性肿瘤、感染、自身免疫性疾病、药物和器官移植等等因素引起,其中恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征起病凶险、误诊率和死亡率非常高。

  发生噬血细胞综合征的恶性肿瘤比较常见的比如白血病、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤等等,其他恶性肿瘤发生噬血相对少见。

  8条满足5条即可诊断

  噬血细胞综合征是一组在炎症反应过程中,由于NK细胞功能缺陷,随之巨噬细胞过度激活,而导致的严重炎症因子释放综合征。

  本病的诊断标准是满足以下8条中的5条即可诊断为噬血细胞综合征。

  1、发热。

  2、脾肿大。

  3、血细胞减少(2系或3系,血红蛋白小于90g/L,血小板小于100×109/L,中性粒细胞小于小于1.0×109/L)。

  4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症(空腹甘油三酯大于或等于3.0mmol/L,纤维蛋白原小于或等于1.5g/L)。

  5、噬血细胞现象(骨髓、脾脏或淋巴结)。

  6、NK细胞活性降低或缺乏。

  7、铁蛋白大于或等于500ug/L。

  8、可溶性CD25大于或等于2400U/mL。

  早期发现及时治疗是关键

  家族性的噬血细胞综合征预后比较差,疾病进展迅速,建议尽早行骨髓移植术。继发性的噬血细胞综合征的治疗较为复杂,一方面必须针对原发病进行治疗,感染相关噬血细胞综合征,需抗感染治疗。血液或者淋巴系统肿瘤实行化疗,在原发病治疗的同时,应使用噬血细胞综合征治疗方案控制病情的发展。噬血细胞综合征明确诊断后尽快开始治疗,目前治疗方案主要为04、94、DEP治疗方案。

  国际组织细胞协会目前推荐94方案作为初始治疗方案。部分患者早期对于噬血细胞控制较好,但仍有40-50%的患者达不到预期疗效。目前国际组织细胞协会未推荐二线治疗方案。对于原发病难以控制或治疗难度较大的疾病、反复发作或原发噬血细胞者,推荐进行异基因造血干移植治疗方案。异基因造血干细胞移植适合于原发噬血细胞、难治复发、NK细胞功能持续低下、中枢神经受累患者。临床认为可以考虑通过其他方法进行改进或治疗尝试,部分患者可以达到完全长期缓解和治愈。

  噬血细胞综合征是血液科急重症,起病急,发展速度快,是一种进展迅速的高致死性疾病。不过患者也不必过于紧张,如果能得到早期诊断和及时治疗,还是能取得一定的效果。因此尽早、及时发现噬血细胞综合征疑似病例并正确诊断至关重要。
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